LE MALATTIE DEI CAPILLARI LINFATICI

Le malattie dei capillari linfatici

Il sistema circolatorio linfatico ha da sempre rappresentato una vera e propria "spina nel fianco" per il medico sia per la difficoltà di approccio diagnostico che la scarsità di mezzi terapeutici se paragonato al sistema circolatorio sanguigno. In linea generale, possiamo definire il sistema linfatico come un complesso sistema di capillari linfatici, vasi linfatici ed organi linfatici appositamente predisposti a garantire la perenne circolazione della linfa nel corpo umano. La linfa è un tipo particolare di "fluido" che si genera a livello della Matrice Extracellulare e riempie tutti gli interstizi (interspazi) presenti tra le singole cellule, ed il compito del sistema linfatico è quello di "drenaggio" di questo fluido da tutti i tessuti ad eccezione del sistema nervoso centrale, delle ossa e del tessuto epiteliale.

La composizione della linfa (diversa a seconda del tipo di tessuto od organo dal quale viene creata) consta sempre di una parte "acquosa" e di una più "corpuscolata" (chiamata perché contiene numerosi corpuscoli come ad es. i linfociti, particolare tipo di globuli bianchi).

Il sistema linfatico ha primaria importanza nella costituzione delle difese immunitarie dell'organismo.
Le funzioni del sistema linfatico sono diverse, tutte importantissime per la vita.
Innanzitutto il drenaggio, vale a dire l'asportazione di liquidi e sostanze di scarto tutti i tessuti, impedendo in tal modo il pericoloso ristagno di liquidi.
Seconda funzione è quella metabolica, legata al metabolismo dei grassi: grazie a questa importantissima funzione la linfa permette l'assorbimento dei trigliceridi, assieme ad una piccola quantità di proteine (inferiore a quello svolto dalla circolazione ematica).
Una terza funzione, altrettanto fondamentale, è quella definita immunitaria: durante il suo percorso all'interno dei vasi linfatici, la linfa viene "filtrata" dai linfonodi dove entra in contatto con i linfociti e gli anticorpi lì presenti.
Mentre i linfociti svolgono una funzione paragonabile a quella di vere e proprie "stazioni di filtraggio" della linfa, bloccando il diffondersi di agenti patogeni ed in molti casi di cellule tumorali, i linfociti, di cui si arricchisce la linfa, si trasferiscono in parte al sangue per arrivare ai tessuti e rimpiazzare quelli utilizzati per esplicare le difese immunitarie dell'organismo. Il legame tra "sistema circolatorio" e "sistema linfatico" è molto stretto, tanto che spesso il sistema linfatico viene spesso descritto ancora come una "sezione specializzata" dell'apparato cardiovascolare. Gli organi linfatici sono rappresentati dal midollo osseo, il timo, la milza, il MALT (tessuto linfatico associato alle mucose), le tonsille: tutti sono coinvolti nel perfetto funzionamento delle attività del sistema linfatico, anche se spesso vengono sottovalutati.

Le patologie del sistema linfatico sono numerose e di diverse origini.
Esse possono colpire tanto i singoli organi linfatici quanto l'organismo in senso generale. Il sintomo "cardine" di un cattivo funzionamento, o di una ridotta attività, del sistema linfatico è dato dal cosiddetto "edema", cioè il ristagno localizzato o generalizzato (nei casi più cronici o severi) di liquidi negli interstizi dei tessuti, che normalmente dovrebbero essere appunto "drenati" proprio dal sistema linfatico. Alla base delle patologie del sistema linfatico possono esserci traumi o lesioni, oppure interruzioni di origine "meccanica" capaci di impedire alla linfa il percorso circolatorio con conseguente accumulo nei tessuti.
Il rigonfiamento edematoso prende il nome di "linfedema".

Anche i tumori ed alcuni parassiti nel sistema linfatico (filaria) conducono alla formazione di linfedema: in questi casi, in assenza di un intervento chirurgico o farmacologico il linfedema potrebbe degenerare fino a richiedere, ad es, l'amputazione dell'arto colpito. Tanto più precoce è la diagnosi quanto più precoce deve essere la giusta terapia, e poiché spesso (purtroppo)la diagnosi arriva con ritardo la terapia di conseguenza non viene effettuata subito.
Anche le infiammazioni del sistema linfatico possono condurre alle malattie del linfatico, ed in questo caso si parla di "linfangiti" se sono colpiti i vasi linfatici, oppure "linfoadeniti" se vengono colpiti i singoli linfonodi (tipici quelli del collo in corso di tonsilliti).

Esistono poi anche patologie tumorali a carico dei linfonodi: tali tumori, definiti con il termine"linfomi", sono purtroppo numerosi e frequenti cause di morte per neoplasie. Esistono poi rare forme di "agenesia" (mancanza dalla nascita) del sistema linfatico o di parti di esso che conducono a gravi forme patologiche alcune delle quali purtroppo incompatibili con una vita normale, mentre in altri casi si assiste alla comparsa di un linfedema definito "tardivo" in quanto si presenta dopo molti anni da una flogosi o piccoli traumi. Come abbiamo detto, in tutti i casi di "linfedema" si genera una raccolta di liquido che non riesce a scorrere come normalmente dovrebbe. Dal punto di vista microcircolatorio, questo liquido causa alcune tipiche "stigmate" che l'occhio esperto ed attento deve saper riconoscere. Alla video-capillaroscopia a sonda ottica si notano tipici aspetti "a nube singola" spesso localizzate eccentricamente ai microvasi ematici ed in grado addirittura di "dislocare" i medesimi microvasi, e questo aspetto può essere definibile con il termine di "aspetto simil-ialinosico". Spesso si possono evidenziare, con opportune ottiche e specifici ingrandimenti, aree tra di loro distinguibili caratterizzate da tali aspetti microvascolaridefinibili con il termine di "microlacune" linfatiche con scarsa tendenza alla confluenza. Questo tipico quadro viene definito con il termine di "linfostasi" che può presentarsi in forma "localizzata" oppure "diffusa", la prima nelle fasi circoscritte ed iniziali e la seconda nelle fasi più longeve della patologia.Diverso appare il quadro microcircolatorio quando ci si trovi di fronte a patologie croniche dell'apparato linfatico che comportano una significativa quantità di edema. In queste situazioni la presenza di abnorme quantità di linfa al di fuori dei vasi linfatici conferisce al quadro d'insieme un tipico aspetto "a vetro smerigliato" caratteristicamente "diffuso", con franco aspetto simil-ialinosico e con rari monconi di capillari esibenti, al loro interno, un flusso endoluminale abnormemente rallentato con numerosi "sludges" e "rouleau", ad indicare la netta tendenza alla eritroaggregazione della colonna ematica endoluminale. Non rare appaiono anche le micro-trombosi endoluminali con tutti i tipici "crismi" microcircolatori descritti nei Testi. Spesso è possibile vedere numerose microlacune che "confluiscono" tra loro per formare una vasta, diffusa area linfostasica con pochi capillari presenti: questo quadro prende il nome di "linfedema franco", e queste ampie aree linfostasiche sono anche confermabili all'indagine eco-colordopplerpurchè eseguito da mani esperte.
La base delle manifestazioni cliniche dei disturbi nel circolo linfatico, sia di natura meccanica che dinamica, è data dall'esistenza di un gonfiore freddo (quello infiammatorio acuto è caldo), pallido, all'inizio pastoso ma che successivamente diventa duro e che nella stragrande maggioranza dei casi è assolutamente privo di dolore: il linfedema.
Esistono in campo medico 2 tipi di linfedema, quello "primario" e quello "secondario".
  • IL LINFEDEMA ha tipicamente una fase "latente" durante la quale si sviluppano numerosissimi cambiamenti fisiopatologici ma che solitamente non si possono diagnosticare. L'elasticità del tessuto dipende dalla fibrosi (indurimento progressivo): più lunga è la malattia e più elevata è appunto a fibrosi, fino a casi molto cronici di edemi che conferiscono all'arto interessato un aspetto "marmoreo". E' utile ricordare che gradi diversi di edema colpiscono diversi livelli delle stremità. Di solito l'edema colpisce all'inizio la caviglia, il piede o la mano; peggiora durante il giorno ma migliora durante la notte o sollevando l'estremità. Man mano che aumenta il grado e la severità dell'edema, il paziente può avvertire il senso di pesantezza all'arto colpito dalla malattia e può iniziare a camminare "trascinando" lievemente l'arto. Un lievissimo senso "di fastidio" o la stanchezza sono sintomi comunissimi, a differenza di un dolore ben più netto e francamente percepibile che non è tipico del linfedema ma al contrario è segno di un rapido aumento della quantità di liquido che si forma oppure in seguito ad infiammazione acuta di un vaso linfatico (linfangite) oppure ancora ad un interessamento di fibre nervose coinvolte nel processo di formazione ed evoluzione del linfedema: quest'ultimo è il tipico caso di sindrome del tunnel carpale che si riscontra dal 35 al 40% delle pazienti che hanno subito una mastectomia radicale.
  • LA LINFANGITE è una frequente complicanza del linfedema ed è caratterizzata da un dolore descritto "pungente" localizzato solo alla cute. L'infezione causante la linfangite determina inizialmente la coagulazione della linfa, segue poi la reazione infiammatoria della parete del vaso linfatico interessato che si occlude. Con l'ulteriore progressione della malattia il paziente può osservare cambiamenti della cute quali ingrossamento, lichenificazione oppure veri e propri "piastroni" fibrosi nel sottocutaneo. Questi cambiamenti peggiorano con infezioni da virus, da batteri o da miceti molto frequenti e comuni nel linfedema, e questo tipo di infezioni può spesso essere accompagnato anche da prurito ed escoriazioni della pelle. Il linfedema primario appare solitamente su ambedue le estremità inferiori, me molto più frequentemente compare prima su un arto e dopo qualche anno sull'altro. Di solito si manifesta nel periodo della maturità e, nel maggior numero di casi delle donne, di frequente su base ereditaria. Come già detto, lo stadio acuto del linfedema nella stragrande maggioranza dei casi non si manifesta. Spesso permane per lungo tempo latente, con lievissimo squilibrio del sistema linfatico, di solito si nota un edema "vespertino" (serale), soprattutto dopo una posizione eretta prolungata (ortrostatismo prolungato). Nel maggior numero dei casi appare spontaneamente, senza una causa visibile o tangibile, nelle parti più declivi delle estremità da dove avanza col passare del tempo in senso "prossimale". In altre occasioni il linfedema è scatenato da cause più o men evidenti come traumi, infezioni, gravidanza, ecc. La cute è pallida, fredda al tatto assomigliando al colore della porcellana; il gonfiore è normalmente indolore, a volte accompagnato dal senso di pesantezza delle estremità. Una pressione con il dito sulle parti morbide lascia il segno tipico di uns piccola "fossetta" ("fovea") che scompare in breve tempo. Se il linfedema non viene diagnosticato o trattato subito il gonfiore diventa più "teso", non scompare dopo il riposo, diventa costante ed entra nello stadio cronico. Il linfedema secondario è causato da una adenopatia o da una lionfangiopatia che sono conseguenze di processi patologici le cui cause stanno al di fuori del sistema linfatico, come ad es. infiammazioni, traumi, interventi chirurgici, fratture, tumori, ecc. Esso compare quasi sempre ad una sola estremità, e si riscontra solitamente nella seconda metà della vita come conseguenza di tumori. Si manifesta in egual misura sia in uomini che in donne. Va detto che un prolungato linfedema cronico porta alla trasformazione del tessuto in neoplasia sarcomatosa (Sindrome di Keller).
  • LE LINFOADENITI sono delle malattie di tipo infiammatorio del sistema linfatico, ed in modo particolare del linfonodo. Si tratta i malattie molto più frequenti di quanto si immagini, e non sono di origine tumorale (al contrario di alcuni tipi di linfomi). Si dividono in linfoadeniti acute e croniche. Quelle acute sono caratterizzate da un veloce aumento del volume dei linfonodi coinvolti e da "dolorabilità" dei medesimi. Possono essere causate da una infezione batterica acuta, e se i batteri sono "piogeni" (che producono pus) si parla di linfoadenite suppurativa. Le linfoadeniti croniche presentano un andamento clinico molto più lento rispetto a quelle acute. In oltre il 50% dei casi si definiscono "aspecifiche" ("ipertrofia linfoide reattiva aspecifica"), ed in questi casi è buona norma un approfondimento istologico per evitare di confonderle con altre patologie linfonodali anche a carattere tumorale. La patologia può durare, senza regredire, anche fino a 3-6 mesi e può anche non dare segni di sé oltre alla linfoadenomegalia (ingrossamento dei linfonodi). Nella restante percentuale dei casi di linfoadenite, esse si definiscono come "specifiche", e la cura è in base alla causa eziologica di origine della malattia che scatena l'ingrossamento dei linfonodi. Alcune cause comuni di linfoadenite possono essere la toxoplasmosi, la mononucleosi infettiva, la tubercolosi, il linfogranuloma venereo da Chlamydiatrachomatis, le infezioni fungine, le sarcoidosi, le malattie autoimmuni, l'HIV. Un tipo molto particolare ed abbastanza frequente di linfoadenite specifica è rappresentato dalla cosiddetta "malattia da graffio di gatto", che colpisce i soggetti che vanno incontro a graffi di gatto anche se "domestico" e vaccinato.
  • LE LINFANGITI, già precedentemente accennate descrivendo il linfedema, sono delle malattie (od altro evento morboso) causate da una causa il più delle volte infiammatoria. Le linfangiti possono essere sia acute che croniche. Quelle acute si suddividono in "reticolari" perché è presente un edema a forma di "reticolo" (da cui deriva il nome) ripieno di leucociti che comporta febbre ed ipertermia (aumento di temperatura) ma solo nella zona interessata. Esistono poi le linfangiti "profonde", più rare rispetto alle reticolari, in cui oltre alla febbre è presente anche dolore che si acutizza in sede di palpazione. Esistono anche le linfangiti "tronculari", comuni negli arti, che si manifestano con delle vere e proprie "strie". Possono essere complicate da borsiti, ascessi, linfedemi ed altri segni più sfumati e meno conclamati. Le linfangiti "croniche" sono scatenate da agenti esterni come alcune forme parassitarie: in questi casi, la parete del vaso linfatico tende ad ingrossarsi occupando tutto il lume del vaso che viene così "otturato". I sintomi che si manifestano variano a seconda del virus o batterio che ha portato alla linfangite: fra i diversi tipi si ritrovano quelli della filaria, della tubercolosi e della sifilide.
  • I LINFOMI sono un gruppo di malattie del sistema linfatico che coinvolge i cosiddetti linfociti "T" e "B". I sintomi possono includere, tra gli altri, l'ingrossamento dei linfonodi (generalmente non dolorosi), febbre, sudorazione (frequente durante la notte), prurito, perdita di peso e stanchezza. Vi sono due tipi fondamentali di linfomi: il "linfoma di Hodgking" ed il "linfoma non-Hodgkin". Quelli "non-Hodgking" sono circa il 90% dei casi e comprendono un gran numero di "sottotipi". I fattori di rischio per il "linfoma di Hodgking" comprendono anche le infezioni da virus di Epstein-Barr (virus del genere della "varicella" ed agente causante la mononucleosi infettiva), mentre i fattori di rischio per i "linfomi non-Hodgking" includono malattie autoimmuni, l'AIDS, l'ingestione di ingenti quantità di grasso e di carne, l'uso massiccio di farmaci immunosoppressori e l'esposizione ad alcuni tipi di pesticidi. Nel caso di "linfoma non-Hodgking" il sangue può diventare così denso di proteine che occorre fare una specifica terapia chiamata "plasmaferesi". I linfomi rappresentano il terzo tipo di tumori più frequenti nei bambini e sembrano essere più presenti nel mondo sviluppato piuttosto che nei paesi in via di sviluppo.

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